# 간세포선종## 개요

**간세선종**(Hepatocellular aden, HCA)은 간 발생하는 양성양으로, 간세포(간의 주요 기능 세포)가 비정상적으로 증식하여 형성되는 덩어리입니다.로 20~40대 젊은 여성에서 호발하며, 경구피임약의 장기 복용과 밀접한 관련이 있습니다. 간세포선종은 일반적으로 증상을 나타내지 않지만, 크기가 커지거나 파열될 경우 심각한 복부 출혈을 유발할 수 있어 주의가 필요합니다. 악성 변이 가능성도 일부 존재하기 때문에 정확한 진단과 적절한 치료 계획이 중요합니다.

이 질환은 조직학적, 유전적 특성에 따라 여러 아형(subtype)으로 분류되며, 각 아형은 악성 전환 가능성, 임상 경과, 치료 방침에 영향을 미칩니다. 최근에는 영상 진단 기술과 병리학적 분석의 발전으로 진단 정확도가 향상되었으며, 무증상 환자에서 우연히 발견되는 경우도 많습니다.

---

## 발생 원인 및 위험 요인

### 주요 원인

- **경구피임약**(Oral contraceptives): 가장 잘 알려진 위험 요소로, 에스트로겐 함유 피임약의 장기 복용이 간세포선종 발생과 관련이 있습니다. 피임약을 중단하면 종양이 줄어드는 경우도 있습니다.
- **남성 호르몬**(안드로겐): 스테로이드 남용(예: 운동선수의 성능 향상 목적으로 사용)도 간세포선종 발생에 기여할 수 있습니다.
- **대사성 질환**: 특히 **비알코올성 지방간질환**(NAFLD)과 관련된 아형이 있으며, 비만, 당뇨, 고지혈증 등 대사증후군을 가진 환자에서 더 흔합니다.

### 기타 위험 요인
- 임신
- 글리코겐 저장 질환(예: 폰 기르케 병)
- 알코올 남용(상대적으로 관계는 낮음)

---

## 병리학적 분류

간세포선종은 유전자 및 단백질 발현 양상에 따라 다음과 같은 주요 아형으로 분류됩니다:

| 아형 | 주요 유전자 변이 | 특징 |
|------|------------------|------|
| **HNF1α 결핍형** | *HNF1A* 유전자 돌연변이 | 지방변성 많음, 대사 이상과 연관, 악성 전환 가능성 낮음 |
| **β-카테닌 활성화형** | *CTNNB1* 유전자 돌연변이 | 악성 전환(간세포암으로의 진행) 위험 높음, 주의 필요 |
| **IL-6 경로 활성화형 (Inflammatory HCA)** | *IL6ST*, *GNAS* 등 | 염증 마커 상승, CRP 증가, 여성에서 흔함 |
| **SRS 유전자 관련형 (Steatotic HCA)** | *SLC2A2* 변이 | 지방 축적 많음, 대사증후군과 관련 |

이러한 분류는 조직 생검을 통해 확인할 수 있으며, 치료 전략 수립에 핵심적인 역할을 합니다.

---

## 임상 양상과 진단

### 증상

- 다수의 환자는 **무증상**이며, 복부 초음파나 CT/MRI 검사 중 우연히 발견됩니다.
- 종양이 커지면 **복부 팽만감**, **상복부 통증**, **압통** 등을 호소할 수 있습니다.
- 급성 복통은 **종양 파열 및 출혈**의 징후일 수 있으며, 생명을 위협할 수 있습니다.

### 진단 방법

1. **영상 검사**
   - **복부 초음파**: 스크리닝에 사용되며, 간 내 이상 소견 발견 가능.
   - **CT 또는 MRI**: 정밀 진단에 필수적. MRI에서는 지방, 출혈, 혈관 분포 등을 정밀하게 평가할 수 있으며, 아형 추정에 도움이 됩니다.
   - **특징**: 일반적으로 경계가 명확한 고립된 덩어리, 지방 또는 출혈 성분 포함 가능.

2. **혈액 검사**
   - 간 기능 검사는 정상 또는 경도 이상.
   - AFP(알파-태아단백)는 일반적으로 정상이지만, β-카테닌 활성화형에서는 경도 상승할 수 있어 간세포암과의 감별 필요.

3. **조직 생검**
   - 진단이 불확실하거나 악성 여부를 확인할 필요가 있을 때 시행.
   - 출혈 위험이 있어 신중한 적응이 필요.

---

## 치료 및 관리

### 관리 원칙

- **크기 기준**: 5cm 이상인 경우 악성 전환 및 파열 위험이 증가하므로 수술적 제거를 고려합니다.
- **증상 유무**: 통증이나 출혈 소견이 있으면 수술 권고.
- **임신 계획**: 임신 중 호르몬 변화로 종양이 커질 수 있으므로, 임신 전 제거를 권장.

### 치료 방법

1. **관찰 및 경과 관찰**
   - 5cm 미만, 무증상, 악성 아형이 아닌 경우 정기적인 영상 추적(6~12개월 간격)으로 관찰 가능.
   - 피임약 복용 중인 경우 중단 권고.

2. **수술적 절제**
   - 크기가 크거나 파열 위험이 높을 때 시행.
   - 복강경 수술 또는 개복 수술 가능.
   - β-카테닌 활성화형은 간세포암으로 진행할 수 있어 절제가 우선시됨.

3. **간동맥 색전술**(TAE)
   - 수술이 어려운 경우 출혈 제어 목적으로 사용되지만, 근본적 치료는 아님.

---

## 합병증

- **자발성 파열 및 복강 내 출혈**: 가장 심각한 합병증으로, 응급 수술이 필요할 수 있음.
- **악성 전환**: 전체 간세포선종의 약 5% 내외에서 간세포암으로 진행할 수 있으며, β-카테닌 활성화형에서 빈도가 높음.
- **재발**: 특히 위험 요인(피임약 지속 복용 등)이 제거되지 않으면 재발 가능.

---

## 예방 및 생활 지침

- 경구피임약 사용 시 정기적인 간 초음파 검사 권고.
- 스테로이드 약물 남용 피하기.
- 비만, 당뇨 등 대사질환 관리로 NAFLD 관련 아형 예방.
- 간세포선종 진단 후 피임약 중단 및 임신 전 상담 필수.

---

## 참고 자료 및 관련 문서

- World Health Organization (WHO) Classification of Tumours: Digestive System Tumours (5th edition)
- European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Practice Guidelines
- 관련 질환: 간세포암, 간혈관종, 비알코올성 지방간염(NASH)

> **주의**: 간세포선종은 양성 종양이지만, 무시할 수 없는 악성 전환 및 출혈 위험이 있으므로 전문의와의 정기적인 상담과 정확한 진단이 필수입니다.