폰 기르케 개요폰 기르케(von Gierke disease), 또는제1형 당원병(lycogen storage disease type I, GSD-I)은 간과 신장에서의 글루코스 대사에 중요한 효소인 포도당-6-포스파타제(glucose-6-phosphatase, G6Pase)의 결핍으로 인해 발생하는 상염색체 열성 유전성 대사질환이다. 이 질환은 당원 저장 …
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피루브산 탈수소효소 복합체 피루브산 탈수소효 복합체(Pyruate dehydrogenase complex, PDC)는 생물학적 대사에서 중심적인 역할을 하는 효소 복합체로, 해당과정(glycolysis)의 최종 생성물인 피루브산(pyruvate)을 아세틸-CoA(acetyl-CoA)로 전환하는 중요한 반응을 촉매합니다. 이 반응은 세포 호흡의 핵심적인 연결…